APA ITU G6PD, PUNCA DAN SIMPTOM??


Apa itu G6PD?

G6PD adalah sejenis enzim dalam sel darah merah iaitu Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase. Ia adalah penyakit genetik dan kebiasannya berlaku pada lelaki. Ia bertanggungjawab untuk mengekalkan kestabilan sel darah merah daripada pecah dan penting dalam proses oksidasi. Sel darah merah yang membawa oksigen dari paru-paru ke tisu di seluruh badan.

Jika sel darah merah tak cukup enzim G6PD, ia takkan mampu menahan keadaan stress seperti dalam kes jangkitan teruk atau bila terdedah kepada sesuatu makanan seperti kacang parang, ubat gegat dan ubat-ubatan tertentu yang diambil sekaligus menyebabkan sel darah merah pecah atau dipanggil hemolisis. Pesakit mungkin menghidap hemolitic anemia jika sel darah merah musnah berterusan dan lebih cepat daripada badan boleh menggantikannya.

Pesakit G6PD dikatakan tahan kepada penyakit demam malaria sebab kuman malaria tidak boleh hidup dalam sel darah merah pesakit G6PD. Penyakit kekurangan G6PD jarang membawa maut dan rawatan bagi kes hemolisis yang teruk adalah pemindahan darah kepada pesakit. Penyakit ini tiada penawarnya. Langkah terbaik adalah menghindari makanan dan ubatan yang boleh mencetuskan hemolisis.

Apa Punca G6PD?

Penyakit G6PD ni berpunca dari mutasi gen G6PD. Gen G6PD ini memberi arahan untuk menghasilkan enzim Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase. Enzim ini terlibat dalam proses normal karbohidrat. Ia juga berperanan melindungi sel darah merah dari kesan molekul berbahaya dipanggil spesis oksigen reaktif yang merupakan produk sampingan daripada fungsi sel normal.

Reaksi kimia yang melibatkan Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase menghasilkan satu kompaun yang menghalang spesis oksigen reaktif dari terkumpul hingga ke paras toksik di dalam sel darah merah.

Jika mutasi di dalam gen G6PD mengurangkan Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase atau mengubah strukturnya, enzim ini tidak lagi dapat memainkan peranannya. Sebagai akibat, spesis oksigen reaktif akan terkumpul dan merosakkan sel darah merah.

Penyakit G6PD ni tak berjangkit walaupun kita bersentuhan dengan mereka yang menghidapnya tapi ianya diwarisi secara genetik. Struktur G6PD dibawa oleh kromosom X. Perhatikan gambarajah di bawah untuk lebih senang faham bagaimana kromosom X yang kekurangan G6PD diwarisi.

Gejala atau simptom G6PD

Kebanyakan mereka yang kekurangan enzim G6PD ini tidak mempunyai tanda-tanda khusus. Bayi baru lahir perlu diperhatikan di dalam wad untuk suatu jangka masa kerana mereka boleh mendapat penyakit kuning (jaundis) yang tinggi dengan cepat, akibat daripada hemolisis berlebihan. Bayi yang kuning (jaundice) perlu diletakkan di bawah lampu (fototerapi) untuk menurunkan tahap bilirubin dalam darah. Tanda-tanda yang terjadi sekiranya sel darah merah pecah (hemolisis) termasuk :

Akibat daripada kekurangan darah
  • kelihatan pucat
  • tidak bermaya (atau keletihan yang teramat)
  • pening
  • degupan jantung yang laju
  • sukar bernafas
  • sakit dada
Akibat daripada hemolisis jaundis (kekuningan) - boleh dilihat pada mata putih atau kulit, warna air kencing seperti air teh O atau Coca-Cola. Jika ini berlaku, dapatkan rawatan hospital dengan segera. Kekurangan enzim G6PD adalah untuk seumur hidup. Walaupun tiada rawatan yang boleh menghilangkannya, ia tidak membawa kesan negatif yang ketara dan tidak menjejaskan perkembangan dan tumbesaran kanak-kanak

Walaubagaimanapun ramai ibu dengan bayi G6PD telah menggunakan Shaklee dengan bantuan tepat khidmat nasihat pengedar mereka. Kerana ada produk yang boleh mencetuskan penyakit tersebut dan setiap bayi G6PD memberi reaksi berbeza untuk produk berlainan. Set menyusu yang selamat untuk bayi G6PD adalah set EU Four pack

Pada entri yang lain saya akan kupas pula pantang larang bayi G6PD, adakah ia dapat di rawat, apa vitamin yang selamat untuk ibu yang mempunyai bayi G6PD dan lain-lain yang akan saya kaji kemudian.